心内膜心肌纤维化

心内膜心肌纤维化又称闭塞或缩窄型心肌病，是一种原因不明的地方性限制型心肌病。多见于儿童和青少年，好发于热带地区，流行于中部非洲，温带地区散发，我国北方病例稀少。病因不明，属免疫相关心脏疾病，可能与机体对病毒或寄生昆虫感染产生超敏反应有关。基本病理改变是心内膜和内层心肌的纤维化和附壁血栓形成，常伴有不同程度的肌化，导致心内膜的增厚、心壁变硬。本病缺乏特征性临床表现，可分为3个类型：右室型、左室型和双室型，其临床表现不同。属于限制型或闭塞型心肌病的类型，可出现慢性心力衰竭等临床表现，严重者可致死。内科治疗效果差，外科手术是其主要治疗手段。本病并发症多，且预后不佳，应积极预防。